Phéochromocytome et choc cardiogénique : à propos de 9 cas ayant nécessité une assistance circulatoire extracorporelle - 10/09/15
Résumé |
Le choc cardiogénique, secondaire à une myocardite adrénergique de type Takotsubo, dans le phéochromocytome est une complication rarissime. L’oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) est un système d’assistance circulatoire extracorporelle. Une cinquantaine de cas de phéochromocytome ayant eu recours à l’ECMO sont décrits dans la littérature.
Nous décrivons neuf cas de choc cardiogénique sévère révélant un phéochromocytome ou un paragangliome. Ces patients n’avaient aucun antécédent notable, une seule patiente avait une neurofibromatose de type 1. L’âge moyen était de 41ans. La pression artérielle (PA) était normale, voire élevée, pendant le choc. Les dérivés méthoxylés étaient supérieurs à 10 fois la normale. Le choc hémodynamique était réfractaire aux thérapeutiques usuelles et l’implantation de l’ECMO a permis de soutenir la phase initiale d’asystolie. En moyenne, l’ECMO était retirée au quatrième jour et la chirurgie avait lieu 6 semaines après la réanimation. Trois patients sont décédés de défaillance multiviscérale avant la chirurgie. Six patients ont survécu et ont eu une surrénalectomie par cœlioscopie différée, après contrôle de l’état hémodynamique par un alpha-bloquant. Les patients ont été définitivement sevrés des traitements antihypertenseurs après la chirurgie. Aucune mutation génétique n’a été identifiée.
La myocardite adrénergique du phéochromocytome est rare mais devrait être rapidement suspectée devant un état de choc cardiogénique résistant aux amines vasopressives. L’assistance circulatoire par ECMO a révolutionné la prise en charge initiale de ces patients en grande détresse vitale. Après sevrage de l’ECMO, le traitement médicamenteux permet d’attendre la récupération de la cardiomyopathie et de réaliser une surrénalectomie différée.
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Vol 76 - N° 4
P. 359 - septembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.